대뇌반구절제술(Hemispherectomy)

 1. 대뇌반구절제술의 정의 및 필요성

대뇌반구절제술(Hemispherectomy)은 난치성 뇌전증 치료를 위해 시행되는 가장 큰 수술 중 하나이다.

 

이 수술은 뇌전증 발작이 한쪽 대뇌반구 전체에 걸쳐 발생하는 경우에 적응증이 된다. 대표적인 적응증으로는 라스무센뇌염(Rasmussen’s encephalitis), 영아 편마비(Infantile hemiplegia), 반구거대증(Hemimegalencephaly), 미만성 반구 피질형성이상(Diffuse hemispheric cortical dysplasia), 스토지-웨버 증후군(Sturge-Weber syndrome), 거대 낭종(huge cyst) 등이 있다.

 

이러한 질환들은 한쪽 반구에서 반복적인 발작을 유발하여 발달 지연과 신경학적 손상을 초래할 수 있다. 따라서 수술을 통해 병변이 있는 반구의 기능을 제거하고, 남은 반구가 기능을 담당하도록 유도하는 것이 치료의 핵심이다.

2. 대뇌반구절제술의 방식

대뇌반구절제술은 크게 두 가지 방식으로 나뉜다.

1. 해부학적 대뇌반구절제술(Anatomical Hemispherectomy)
   • 병변이 있는 한쪽 대뇌반구 전체를 제거하는 방식이다.
   • 하지만 이 방법은 수술 후 뇌척수액 순환 문제나 출혈 등의 합병증 발생 가능성이 높아 현대에서는 거의 시행되지 않는다.
2. 기능적 대뇌반구절제술(Functional Hemispherectomy) 및 대뇌반구절단술(Hemispherotomy)
   • 대뇌반구 전체를 제거하지 않고, 병변 반구와 나머지 반구의 연결만 차단하는 방식이다.
   • 뇌척수액 순환 문제를 줄일 수 있어 최근에는 이 방법이 더 많이 사용된다.
   • 특히, 반구절단술(Hemispherotomy) 은 최소 침습적으로 신경 연결을 절단하여 수술 후 회복이 빠르고 합병증 위험을 줄일 수 있다.
    

뇌섬주변 대뇌반구절단술의 모식도. (A) 실비우스열 위 뇌섬, (B)뇌량절제술, (C)편도, (D)해마, (E,F)기저부 전두엽 절단과 후두부 절단

3. 대뇌반구절제술의 시행 조건 및 평가 방법

이 수술을 시행하기 위해서는 병변이 있는 반구의 기능이 최소한으로 남아 있어야 한다.

즉, 이미 병변이 진행되어 해당 반구가 대부분의 기능을 상실한 상태여야 하며, 반대쪽 반구가 기능을 대신할 수 있는지를 평가해야 한다.

 

주요 평가 방법

• MRI(Magnetic Resonance Imaging): 병변의 위치와 크기, 반대쪽 반구의 상태를 평가
• PET(Positron Emission Tomography) & SPECT(Single-Photon Emission Computed Tomography): 대사 활동과 기능적 상태 확인
• EEG(Electroencephalography): 발작의 전파 양상 분석
• 임상 신경학적 평가: 환자의 운동, 감각, 언어 기능을 종합적으로 평가

특히, 5세 이하의 소아는 기능적 가소성(functional plasticity)이 뛰어나 한쪽 반구가 손상되더라도 남은 반구가 기능을 대체할 가능성이 높기 때문에 대뇌반구절제술의 효과가 좋다.

4. 대뇌반구절제술의 수술 과정

(1) 피부 및 두개골 절개

• 머리를 반대쪽으로 돌려 고정한 후, 두개골 일부를 절개하여 뇌를 노출시킨다.

(2) 병변 반구와 반대쪽 반구의 연결 절단

• 총대뇌량절제술(Total Callosotomy): 대뇌반구를 연결하는 뇌량(Corpus Callosum)을 절단하여 양쪽 반구 간 신호 전달을 차단한다.
• 피질하 신경 섬유 절단(Subcortical Fiber Transection): 병변 반구와 반대쪽 반구 간의 모든 신경 연결을 차단하여 발작 전파를 막는다.

(3) 필요 시 병변 반구 일부 절제

• 측두엽 절제술(Temporal Lobectomy), 전두엽 절제술(Frontal Disconnection), 후두엽 차단술(Occipital Disconnection) 등을 시행할 수 있다.

뇌섬주변 대뇌반구절단술, 뇌량절제술, 기저부 전두엽 절단과 후두부 절단하는 부위를 나타내는 선

(4) 뇌척수액 흐름 조절

• 수술 후 뇌척수액이 정상적으로 순환할 수 있도록 뇌실을 개방하거나, 필요하면 배액관을 삽입하여 수두증 발생을 예방한다.

5. 대뇌반구절제술 후 회복 및 예후

수술 후 환자는 몇 주 동안 집중 치료를 받으며, 신경학적 재활 과정을 거친다.

 

(1) 신경 기능 회복

• 5세 이하의 소아는 남아 있는 반구가 신경 기능을 상당 부분 보상할 수 있기 때문에 예후가 좋다.
• 언어 기능은 좌반구가 제거된 경우에는 어려움을 겪을 수 있지만, 어릴수록 반대쪽 반구에서 언어 기능을 담당하게 될 가능성이 크다.

(2) 운동 및 감각 기능 변화

• 수술 후 초기에는 반대쪽 신체의 운동 기능이 저하될 수 있으나, 시간이 지나면서 일부 회복되는 경우도 있다.
• 감각 기능은 완전히 회복되지 않을 수도 있다.

(3) 발작 조절 효과

• 연구에 따르면 대뇌반구절제술 후 환자의 약 70~80%가 발작이 완전히 조절되며, 일부 환자는 발작 빈도와 강도가 크게 감소한다.

6. 대뇌반구절제술의 합병증 및 주의점

• 수두증(Hydrocephalus): 뇌척수액 흐름이 방해받아 발생할 수 있으며, 필요 시 뇌실-복막 단락술(VP shunt) 시행
• 뇌척수액 누출(CSF Leak): 수술 후 경막 봉합이 완벽하지 않을 경우 발생 가능
• 출혈 및 감염: 수술 중 또는 수술 후 출혈과 감염 위험 존재

7. 결론

대뇌반구절제술은 난치성 뇌전증 환자에게 발작을 조절하고 삶의 질을 개선할 수 있는 강력한 치료법이다. 특히 기능적 대뇌반구절제술과 반구절단술은 기존 해부학적 절제술보다 안전성이 높아 선호된다.

 

하지만, 수술을 시행하기 전 철저한 평가가 필요하며, 신경 재활 과정도 중요하다. 특히, 5세 이하의 소아에서 수술 효과가 더 크기 때문에 조기 진단과 치료가 중요하다.

 

MRI 및 기능적 영상 기술의 발전으로 수술 전 평가가 더욱 정밀해지고 있으며, 최소 침습적 방법이 지속적으로 개발되고 있다. 이러한 발전이 앞으로 대뇌반구절제술의 안전성을 더욱 높이고, 환자의 예후를 향상시키는 데 기여할 것이다.