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1. 반측안면경련(Hemifacial Spasm, HFS)이란?

반측안면경련은 얼굴의 한쪽 근육이 반복적으로 불수의적으로 경련하는 신경근육성 질환이다. 이는 일반적으로 안면신경(root exit zone, REZ)이 혈관에 의해 압박을 받아 발생하며, 시간이 지남에 따라 증상이 악화되는 특징이 있다.

2. 반측안면경련의 원인

  • 혈관 압박(Vascular Compression): 약 98%의 환자에서 안면신경이 인접한 혈관에 의해 지속적으로 압박받아 발생한다.
  • 뇌종양 및 혈관 기형: 극소수의 경우 뇌종양이나 혈관 기형이 원인일 수 있다.
  • 심리적 요인: 스트레스, 불안이 증상을 악화시키기도 한다.

3. 반측안면경련의 분류

  • 전형적 반측안면경련(Typical Type): 대부분의 환자가 경험하며, 시간이 지남에 따라 점진적으로 악화된다.
  • 비전형적 반측안면경련(Atypical Type): 일부 환자에게서 나타나며 증상이 변동이 심하고 불규칙적이다.

4. 반측안면경련의 증상

  • 초기에는 눈꺼풀 경련(blepharospasm)으로 시작하여 점차 입술과 볼, 목까지 경련이 확장된다.
  • 지속적인 경련으로 인해 얼굴 비대칭이 발생할 수 있다.
  • 심한 경우 사회적 고립과 불안장애를 초래할 수도 있다.

반측안면경련의 진단 방법

1. 임상적 검사

  • 환자의 증상과 경련의 패턴을 관찰하여 진단한다.
  • 전자근육신경검사(Electromyography, EMG)를 통해 근육의 전기적 활성도를 평가한다.

2. 영상학적 검사

  • MRI 및 MRA: 뇌혈관의 구조를 확인하여 혈관 압박 여부를 판단한다.
  • 3D-SRMA(Three Dimensional-Short Range MR Angiography): 미세한 혈관을 보다 정밀하게 촬영하여 신경 압박 부위를 평가한다.

반측안면경련의 치료 방법

1. 약물치료

  • 신경안정제(Clonazepam, Baclofen) 및 항경련제(Phenytoin, Carbamazepine)를 사용하지만 장기적인 효과는 제한적이다.
  • 주사 치료: 보툴리눔 톡신(Botulinum toxin) 주사가 단기적으로 효과를 보이지만, 지속적인 치료가 필요하다.

2. 외과적 치료

가장 효과적인 치료법은 미세혈관감압술(Microvascular Decompression, MVD)이다.

  • 수술 과정:
    1. 후두 부위 절개 후 신경을 압박하는 혈관을 분리하고, 보호 패드를 삽입하여 압박을 완화한다.
    2. 평균적으로 85-95%의 높은 성공률을 보이며, 약 3-7%의 재발률이 존재한다.
  • 수술 중 신경 생리학적 검사(BAEP, Brainstem Auditory Evoked Potential)
    • 수술 과정에서 청신경 손상을 예방하기 위해 실시간으로 신경의 반응을 모니터링한다.
    • Peak V의 지연이 1.0ms 이상일 경우, 신경 손상의 위험이 있다고 평가된다.
     

반측안면경련의 치료
(A)3D-short range MR angiography를 시행하여 원인 혈관 추정, (B)후하소뇌동맥을 압밥하는 추골 동맥과 이로 인해 후하소뇌동맥이 안면신경 기시부를 압박하는 소견, (C)테프론으로 미세혈관 감압술 시행

3. 기타 치료법

  • 심리적 관리: 스트레스 완화, 명상 및 생활 습관 개선이 증상 조절에 도움을 줄 수 있다.
  • 재활 치료: 수술 후 운동신경 기능 회복을 돕기 위한 재활 치료가 권장된다.

반측안면경련 치료의 예후와 관리

  • MVD 수술 후: 환자의 85-95%에서 증상이 완화되며, 일부에서는 1년 이내에 재발할 가능성이 있다.
  • 수술 후 합병증:
    • 안면신경 손상으로 인한 안면마비(Facial palsy)
    • 청력 저하(Hearing disturbance)
    • 뇌척수액 유출(CSF leakage)
  • 장기 관리:
    • 수술 후 경과 관찰을 위해 정기적인 MRI 및 신경학적 검사가 필요하다.
    • 생활 습관 개선 및 지속적인 스트레스 관리가 증상 재발을 예방하는 데 도움이 된다.

결론

반측안면경련은 혈관 압박으로 인해 발생하는 신경계 질환으로, 정확한 진단과 적절한 치료가 필요하다. 약물 및 보툴리눔 톡신 주사가 일시적인 완화 효과를 보이지만, 미세혈관감압술이 가장 효과적인 치료법으로 평가된다. 수술 후 지속적인 신경 모니터링과 생활 습관 관리가 예후를 결정하는 중요한 요소이며, 환자의 개별적인 상태에 맞는 치료 접근이 필요하다.

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